¿Qué es la hipertensión pulmonar?

Descripción general

La hipertensión pulmonar es un tipo de presión arterial alta que afecta a las arterias de los pulmones y al lado derecho del corazón.

En una forma de hipertensión pulmonar, llamada hipertensión arterial pulmonar, los vasos sanguíneos de los pulmones se estrechan, bloquean o destruyen. El daño reduce el flujo de sangre a través de los pulmones, y la presión en las arterias pulmonares se eleva. El corazón debe trabajar más duro para bombear la sangre a través de los pulmones. El esfuerzo adicional termina por hacer que el músculo del corazón se debilite y falle.

En algunas personas, la hipertensión pulmonar empeora lentamente y puede poner en riesgo la vida. Aunque no hay cura para algunos tipos de hipertensión pulmonar, el tratamiento puede ayudar a reducir los síntomas y mejorar la calidad de vida.

Síntomas

Los signos y síntomas de la hipertensión pulmonar se desarrollan lentamente. Puede que no los notes durante meses o incluso años. Los síntomas empeoran a medida que la enfermedad progresa.

Entre los síntomas de la hipertensión pulmonar se encuentran los siguientes:

  • Falta de aire (disnea), en un inicio mientras haces ejercicio y con el tiempo durante el descanso
  • Fatiga
  • Mareos o episodios de desmayos (síncope)
  • Presión o dolor en el pecho
  • Hinchazón (edema) en los tobillos, las piernas y, con el tiempo, en el abdomen (ascitis)
  • Color azulado en los labios y la piel (cianosis)
  • Pulso acelerado o palpitaciones del corazón

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Causas

El corazón tiene cuatro cavidades, de las cuales dos son superiores (aurículas) y dos son inferiores (ventrículos). Cada vez que la sangre pasa por el corazón, la cavidad derecha inferior (ventrículo derecho) bombea sangre a los pulmones a través de un vaso sanguíneo grande (arteria pulmonar).

En los pulmones, la sangre libera el dióxido de carbono y toma el oxígeno. La sangre normalmente fluye fácilmente a través de los vasos sanguíneos de los pulmones (arterias pulmonares, capilares y venas) hacia el lado izquierdo del corazón.

Sin embargo, los cambios en las células que recubren las arterias pulmonares pueden hacer que las paredes de las arterias se vuelvan rígidas, hinchadas y gruesas. Estos cambios pueden disminuir o bloquear el flujo sanguíneo a través de los pulmones y provocar la hipertensión pulmonar.

La hipertensión pulmonar se clasifica en cinco grupos, según la causa.

Grupo 1: Hipertensión arterial pulmonar (HAP)

Las causas incluyen las siguientes:

  • Causa desconocida (hipertensión arterial pulmonar idiopática)
  • Una mutación genética transmitida de padres a hijos (hipertensión arterial pulmonar hereditaria)
  • Uso de algunos medicamentos de dieta recetados o drogas ilegales como las metanfetaminas (y otras drogas)
  • Problemas cardíacos presentes al nacer (enfermedad cardíaca congénita)
  • Otras afecciones, como trastornos del tejido conectivo (escleroderma, lupus, otros), infección por virus de la inmunodeficiencia humana o enfermedad hepática crónica (cirrosis)

Grupo 2: Hipertensión pulmonar causada por enfermedad cardíaca del lado izquierdo

Las causas incluyen las siguientes:

  • Enfermedad de la válvula cardíaca izquierda, como enfermedad de la válvula mitral o aórtica
  • Insuficiencia de la cavidad cardíaca izquierda inferior (ventrículo izquierdo) del corazón

Grupo 3: Hipertensión pulmonar causada por una enfermedad pulmonar

Las causas incluyen las siguientes:

  • Enfermedad pulmonar obstructiva crónica
  • Fibrosis pulmonar, una afección que causa cicatrices en el tejido entre los sacos de aire de los pulmones (intersticio)
  • Apnea obstructiva del sueño
  • Exposición a largo plazo a altitudes altas en personas que pueden tener un riesgo mayor de hipertensión pulmonar

Grupo 4: hipertensión pulmonar causada por coágulos sanguíneos crónicos

Las causas incluyen las siguientes:

  • Coágulos sanguíneos crónicos en los pulmones (embolia)
  • Otros trastornos de la coagulación

Grupo 5: Hipertensión pulmonar desencadenada por otras afecciones médicas

Las causas incluyen las siguientes:

  • Trastornos de la sangre, como la policitemia vera y la trombocitemia esencial
  • Trastornos inflamatorios, como la sarcoidosis y la vasculitis
  • Trastornos metabólicos, como la enfermedad de almacenamiento de glucógeno
  • Enfermedad renal
  • Tumores que presionan las arterias pulmonares

Síndrome de Eisenmenger e hipertensión pulmonar

El síndrome de Eisenmenger es un tipo de enfermedad cardíaca congénita que causa hipertensión pulmonar. La causa más común es un orificio grande en el corazón que se encuentra entre las dos cavidades cardíacas inferiores (ventrículos), denominado comunicación interauricular.

Este agujero en el corazón hace que la sangre fluya incorrectamente en el corazón. La sangre que transporta oxígeno (sangre roja) se mezcla con la sangre con poco oxígeno (sangre azul). La sangre vuelve a los pulmones en lugar de ir al resto del cuerpo, lo que aumenta la presión en las arterias pulmonares y causa hipertensión pulmonar.

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Factores de riesgo

Envejecer puede aumentar el riesgo de desarrollar hipertensión pulmonar. La afección se diagnostica con mayor frecuencia en personas de 30 a 60 años. Sin embargo, la hipertensión arterial pulmonar idiopática es más común en los adultos jóvenes.

Otros factores que pueden aumentar el riesgo de hipertensión pulmonar incluyen:

  • Antecedentes familiares de la afección
  • Sobrepeso
  • Trastornos de coagulación de la sangre o antecedentes familiares de coágulos de sangre en los pulmones
  • Exposición al asbesto
  • Trastornos genéticos, incluidas enfermedades cardíacas congénitas
  • Vivir en altitudes elevadas
  • Uso de ciertos medicamentos para perder peso
  • Uso de drogas ilegales, como la cocaína
  • Uso de inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS), utilizados para tratar la depresión y la ansiedad

Complicaciones

Las complicaciones de la hipertensión pulmonar incluyen:

  • Agrandamiento del lado derecho del corazón e insuficiencia cardíaca (cor pulmonale). En el cor pulmonale, el ventrículo derecho del corazón se agranda y tiene que bombear con más fuerza de lo habitual para impulsar la sangre a través de arterias pulmonares estrechadas o bloqueadas.

    Al principio, el corazón intenta compensar engrosando sus paredes y expandiendo la cavidad del ventrículo derecho para aumentar la cantidad de sangre que puede contener. Pero estos cambios generan más tensión en el corazón, y finalmente se produce una insuficiencia en el ventrículo derecho.

  • Coágulos sanguíneos. La hipertensión pulmonar hace más probable que se formen coágulos en las arterias pequeñas de los pulmones, que es peligroso si ya tienes vasos sanguíneos estrechados o bloqueados.
  • Arritmia. La hipertensión pulmonar puede causar latidos cardíacos irregulares (arritmias), que pueden provocar palpitaciones, mareos o desmayos. Ciertas arritmias pueden ser poner en riesgo la vida.
  • Sangrado en los pulmones. La hipertensión pulmonar puede provocar un sangrado en los pulmones que puede poner en riesgo la vida y tos con sangre (hemoptisis).
  • Complicaciones en el embarazo. La hipertensión pulmonar puede poner en riesgo la vida de una mujer y su bebé en desarrollo.

Diagnóstico

Es difícil diagnosticar la hipertensión pulmonar de manera precoz debido a que a menudo no se detecta en una exploración física de rutina. Incluso cuando la enfermedad está más avanzada, los signos y síntomas son similares a los de otras afecciones cardíacas y pulmonares.

Tu médico te realizará un examen físico y te hablará sobre tus signos y síntomas. Te hará preguntas sobre tus antecedentes médicos y familiares.

Tu médico ordenará pruebas para diagnosticar la hipertensión pulmonar y determinar su causa. Las pruebas para la hipertensión pulmonar pueden incluir las siguientes:

  • Análisis de sangre. Los análisis de sangre pueden ayudar a tu médico a determinar la causa de la hipertensión pulmonar o a buscar signos de complicaciones.
  • Rayos X del tórax. Una radiografía de tórax crea imágenes del corazón, los pulmones y el pecho. Esta prueba puede mostrar el agrandamiento del ventrículo derecho del corazón o de las arterias pulmonares, que puede producirse en la hipertensión pulmonar. Tu médico también puede utilizar una radiografía de tórax para verificar si existen otras afecciones pulmonares que puedan causar hipertensión pulmonar.
  • Electrocardiograma. Esta prueba no invasiva muestra los patrones eléctricos del corazón y puede detectar latidos anormales. El electrocardiograma también puede revelar signos de agrandamiento o distensión del ventrículo derecho.
  • Ecocardiograma. Las ondas sonoras pueden crear imágenes en movimiento del corazón latiendo. El ecocardiograma le permite ver al médico cómo funcionan el corazón y sus válvulas. Se puede usar para determinar el tamaño y el grosor del ventrículo derecho, y para medir la presión en las arterias pulmonares.

    A veces, se realiza el ecocardiograma mientras haces ejercicio en una bicicleta fija o en una cinta de correr para comprender cómo funciona el corazón durante la actividad. Se te puede pedir que uses una mascarilla para verificar lo bien que usan tu corazón y tus pulmones el oxígeno y el dióxido de carbono.

    También se puede hacer un ecocardiograma después del diagnóstico para evaluar si están dando resultados tus tratamientos.

  • Cateterismo cardíaco derecho. Si un ecocardiograma revela hipertensión pulmonar, es probable que se realice un cateterismo del lado derecho del corazón para confirmar el diagnóstico.

    Durante el procedimiento, un cardiólogo coloca un tubo delgado y flexible (catéter) en una vena en el cuello o la ingle. El catéter se inserta luego en el ventrículo derecho y en la arteria pulmonar.

    El cateterismo del lado derecho del corazón permite al médico medir directamente la presión en las principales arterias pulmonares y en el ventrículo derecho del corazón. También se utiliza para ver qué efecto pueden tener los distintos medicamentos en la hipertensión pulmonar.

Es posible que el médico solicite una o más de las pruebas siguientes para verificar el estado de los pulmones y las arterias pulmonares y para determinar la causa de la hipertensión pulmonar:

  • Tomografía computarizada. Esta prueba por imágenes proporciona imágenes transversales de los huesos, los vasos sanguíneos y los tejidos blandos del interior del cuerpo. Una tomografía computarizada puede mostrar el tamaño del corazón, detectar coágulos sanguíneos en las arterias de los pulmones y examinar atentamente si hay enfermedades pulmonares que puedan causar hipertensión pulmonar, como la enfermedad pulmonar obstructiva crónica o la fibrosis pulmonar.

    A veces, se inyecta un tinte especial, llamado sustancia de contraste, en los vasos sanguíneos antes de la tomografía computarizada (angiografía por tomografía computarizada). La sustancia de contraste ayuda a que las arterias se vean con más claridad en la imagen.

  • Imágenes por resonancia magnética (IRM). Las imágenes por resonancia magnética utilizan un campo magnético y pulsos de energía de onda de radio para generar imágenes del cuerpo. Tu médico puede ordenar esta prueba para verificar la función del ventrículo derecho y el flujo sanguíneo en las arterias de los pulmones.
  • Prueba de la función pulmonar. Esta prueba no invasiva mide cuánto aire pueden retener los pulmones y el aire que entra y sale de estos. Durante la prueba, soplarás en un instrumento sencillo denominado "espirómetro".
  • Polisomnografía. Esta prueba mide la actividad cerebral, la frecuencia cardíaca, la presión arterial, los niveles de oxígeno y otros factores mientras duermes. Puede ayudar a diagnosticar un trastorno del sueño como una apnea obstructiva del sueño, que puede causar hipertensión pulmonar.
  • Ventilación pulmonar/perfusión. En esta prueba, se inyecta un marcador en una vena del brazo. El radiomarcador realiza una cartografía del flujo sanguíneo y el aire a los pulmones. La exploración de ventilación pulmonar/perfusión puede usarse para determinar si los coágulos sanguíneos causan los síntomas de la hipertensión pulmonar.
  • Biopsia abierta de pulmón. Rara vez, un médico podría recomendar una biopsia abierta de pulmón para buscar una posible causa de hipertensión pulmonar. Una biopsia abierta de pulmón es un tipo de cirugía en la que se extrae una muestra pequeña de tejido de los pulmones bajo anestesia general.

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Pruebas genéticas

Si un miembro de la familia ha tenido hipertensión pulmonar, el médico podría analizar tus genes asociados a la hipertensión pulmonar. Si el resultado de la prueba es positivo, el médico podría recomendar que se analice a otros familiares.

Clasificaciones de la hipertensión pulmonar

Una vez que se te haya diagnosticado hipertensión pulmonar, el médico podría clasificar la gravedad de la enfermedad en una de varias clases, entre ellas:

  • Clase I. Si bien se te ha diagnosticado hipertensión pulmonar, no tienes síntomas con la actividad normal.
  • Clase II. No tienes síntomas en reposo, pero tienes síntomas como fatiga, falta de aire o dolor en el pecho con una actividad normal.
  • Clase III. Estás cómodo en reposo, pero tienes síntomas cuando estás físicamente activo.
  • Clase IV. Tienes síntomas mientras estás en reposo y durante la actividad física.

Tratamiento

No hay cura para la hipertensión pulmonar, pero los médicos pueden recetarte tratamientos para ayudarte a controlar tu afección. El tratamiento puede ayudar a mejorar los síntomas y frenar el avance de la hipertensión pulmonar.

A menudo, se requiere un poco de tiempo para encontrar el tratamiento más adecuado para la hipertensión pulmonar. Los tratamientos a menudo son complejos y requieren una atención de seguimiento extensa.

Cuando la hipertensión pulmonar es causada por otra afección, el médico tratará la causa de fondo cada vez que sea posible.

Medicamentos

  • Dilatadores de los vasos sanguíneos (vasodilatadores). Los vasodilatadores relajan y abren los vasos sanguíneos estrechos, mejorando así el flujo sanguíneo. Uno de los vasodilatadores recetados con mayor frecuencia para la hipertensión pulmonar es el epoprostenol (Flolan, Veletri).

    Este medicamento fluye continuamente a través de una línea intravenosa conectada a una pequeña bomba, que se lleva en un paquete en el cinturón o en el hombro. Los posibles efectos secundarios del epoprostenol incluyen dolor en el hueso maxilar, náuseas, diarrea, calambres en las piernas y dolor e infección en el sitio de la intravenosa.

    Otros tipos de vasodilatadores, como el treprostinil (Tyvaso, Remodulin, Orenitram), pueden ser inhalados, inyectados o administrados por vía oral. El medicamento iloprost (Ventavis) se administra mientras se respira a través de un nebulizador, una máquina que vaporiza el medicamento.

    Los efectos secundarios asociados con el treprostinil incluyen dolor de pecho, a menudo con dolor de cabeza y náuseas, y falta de aire. Los posibles efectos secundarios del iloprost incluyen dolor de cabeza, náuseas y diarrea.

  • Estimuladores de guanilato ciclasa (GSC). El Riociguat (Adempas) aumenta el óxido nítrico en el cuerpo, lo que relaja las arterias pulmonares y disminuye la presión en ellas. Los efectos secundarios incluyen náuseas, mareos y desmayos. No deberías tomar estimuladores de guanilato ciclasa si estás embarazada.
  • Antagonistas de los receptores de la endotelina. Estos medicamentos invierten el efecto de la endotelina, una sustancia en las paredes de los vasos sanguíneos que los hace estrecharse. Entre esos medicamentos figuran el bosentán (Tracleer), el macitentán (Opsumit) y el ambrisentán (Letairis). Estos medicamentos pueden mejorar tu nivel de energía y tus síntomas. Sin embargo, pueden dañar tu hígado. Es posible que necesite análisis de sangre mensuales para comprobar la función del hígado. Los antagonistas de los receptores de la endotelina no deben tomarse si estás embarazada.
  • Sildenafil y tadalafil. El sildenafil (Revatio, Viagra) y el tadalafil (Adcirca, Cialis) se usan comúnmente para tratar la disfunción eréctil. Pero también abren los vasos sanguíneos de los pulmones y permiten que la sangre fluya más fácilmente. Los efectos secundarios pueden comprender malestar estomacal, dolor de cabeza y problemas de visión.
  • Dosis alta de bloqueadores de los canales de calcio. Estos medicamentos ayudan a relajar los músculos en las paredes de los vasos sanguíneos. Entre ellos figuran el amlodipino (Norvasc), el diltiazem (Cardizem, Tiazac, otros) y el nifedipino (Procardia, otros). Aunque los bloqueadores de los canales de calcio pueden ser eficaces, solo un pequeño número de personas con hipertensión pulmonar mejoran mientras los toman.
  • Warfarina. La warfarina es un tipo de medicamento llamado anticoagulante (diluyente de la sangre). Es probable que el médico te recete warfarina (Coumadin, Jantoven) para ayudar a prevenir los coágulos de sangre en las arterias del pulmón. Este medicamento retrasa el proceso de coagulación y puede ponerte en riesgo de sangrado, especialmente si te vas a someter a una cirugía o a un procedimiento invasivo. Habla con el médico sobre si necesitas dejar de tomar un medicamento anticoagulante antes de la cirugía y por cuánto tiempo.

    Muchos otros medicamentos, suplementos herbales y alimentos pueden interactuar con la warfarina, así que habla con el médico sobre tu dieta y otros medicamentos. Necesitarás análisis de sangre ocasionales mientras tomas warfarina para comprobar su funcionamiento.

  • Digoxina. La digoxina (Lanoxin) ayuda a que el corazón lata más fuerte y bombee más sangre. Puede ayudar a controlar la frecuencia cardíaca si tienes arritmias.
  • Diuréticos. Comúnmente conocidos como píldoras de agua o diuréticos, estos medicamentos ayudan a los riñones a eliminar el exceso de líquido del cuerpo. Esto reduce el trabajo que tiene que hacer el corazón. También pueden utilizarse para limitar la acumulación de líquido en los pulmones, las piernas y el abdomen.
  • Oxigenoterapia. Los médicos suelen sugerir que respires oxígeno puro para ayudar a tratar la hipertensión pulmonar para lo cual es necesario contar con concentradores de oxígeno.

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Cirugía

  • Septostomía auricular. Si los medicamentos no controlan la hipertensión pulmonar, esta cirugía a corazón abierto podría ser una opción. En una septostomía auricular, un cirujano crea una abertura entre las cavidades superiores izquierda y derecha del corazón (aurículas) para aliviar la presión del lado derecho del corazón.

    La atrioseptostomía puede tener complicaciones graves, entre ellas, problemas en el ritmo cardíaco (arritmias).

  • Trasplantes. En algunos casos, un trasplante de pulmón o corazón y pulmón podría ser una opción, en especial, para las personas más jóvenes que tienen hipertensión arterial pulmonar idiopática.

    Los principales riesgos de cualquier tipo de trasplante son el rechazo del órgano trasplantado y una infección grave. Debes tomar medicamentos inmunosupresores de por vida para ayudar a reducir la posibilidad de rechazo.

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